Spina Bifida nedir

Spina Bifida nedir

Spina bifida , birkaç omurun bölünmesi nedeniyle omuriliğin gelişiminde doğuştan gelen bir kusurdur. Sonuç olarak, omurilik kemik dokusu tarafından korunmaz. Bu organ beynimizi başka bir bedene bağlar ve çalışmasındaki rahatsızlıklar pek çok hoş olmayan sonuçlara neden olabilir. Ayrıca beyin omurilik sıvısının hareketi bozularak enfeksiyonlara ve beyin hasarına neden olabilir. Semptomların sayısı ve şiddeti hastalığın evresine bağlıdır.

En sık görülenleri idrara çıkma ve barsak kontrolü sorunları, bacaklarda güçsüzlük ve ortopedik hastalıklar, hassasiyette azalma, sırt ağrısı, skolyoz ve kifoz, sık kırıklardır.

Bifido’nun arkası hamileliğin 28. gününde oluşur.

Spina Bifida Sınıflandırma

Spina bifida occulta (kapalı) . En kolay aşama. Omurilik, omurgadan hafifçe çıkıntı yapar. Bu aşama asemptomatik olabilir ve çocuklarda veya yetişkinlerde sadece yanlışlıkla röntgende ortaya çıkar. Sırtın görünümü normal olabilir, ancak küçük şişlikler, ciltte renk değişikliği, yara izi, saç büyümesi vb. Bu aşamada semptomlar şiddetli değildir – yürüme bozuklukları, idrar kaçırma, sırt ağrısı ve skolyoz.

Meningosel (meningosel) . Bu durumda, omuriliğin zarları omurganın ötesine geçerek bir fıtık oluşturur. Kural olarak, sinir uçları zarlar ve cilt tarafından korunur. Bu aşamadaki hastalık, hidrosefali ve Chiari malformasyonu II gelişme riski ile ilişkilidir. Bunlar beyin omurilik sıvısının beyin üzerindeki basıncının neden olduğu nörolojik durumlardır. Tedavi edilmediğinde zeka geriliğine, gelişimsel gecikmelere, hareket bozukluklarına neden olabilirler.

Miyelomeningosel (myelomeningosel) . Bu aşamada, omuriliğin kökleri fıtık içine yer değiştirir. Hastalığın bu formu en tehlikelidir ve en fazla sayıda nörolojik komplikasyonla ilişkilidir. Yüksek hidrosefali, felç ve menenjit riski.

Spina bıfıda Teşhisi

Ultrason

Orta ve şiddetli aşamaların bifidobakterileri hamilelik sırasında teşhis edilir. Ultrasonda fıtık 9 haftadan itibaren görülebilir. Ek olarak, bu patoloji bacak kusurları, beynin ventriküllerinin asimetrisi ve polihidramnios ile gösterilir. Spina bifida’yı ultrasonla teşhis etmek zordur.

Kan Testi

Fetal malformasyonların varlığı, anne serumunda artan miktarda α-fetoprotein ile gösterilir. Ultrason ile kombinasyon halinde, üçüncü trimesterde spina bifida tespit etme olasılığı %80’dir.

MRI / BT

Doktorların omurilik yaralanmasının boyutunu ve omuriliğin yerini görmesini sağlar. İşlem 40-90 dakika sürer. İşlemin seyri hareketsiz kalmak çok önemlidir, bu nedenle agorafobiden muzdarip çocuklar anestezi altında geçirebilirler. Ayrıca yabancı kliniklerde hastaların daha kolay tolere ettiği açık tomografiler bulunmaktadır.

Doppler ekokardiyografi

Kalbin kan kaynağının ultrason muayenesi. Bu çalışmanın sonuçları, hastanın ameliyat olup olmayacağını belirlemek için önemlidir.

Nörosonografi

Henüz yayı kapatmamış bebeklerde ultrason ile hidrosefali tespit etmek mümkündür.

Elektronöromyografi (ENMG)

Doktor, nöronlardaki darbelerin hızını kontrol eder. Spina bifidalı hastalarda alt ekstremite sinirleri sinyali daha yavaş iletir. Bu yöntemin yardımıyla hastanın ilk göstergeleri belirlenir ve tekrarlanan araştırmalarda hastalığın kötüleştiğini ortaya çıkarmak mümkündür.

Kimler risk altındadır ?

Doktorlar ve araştırmacılar Spina bifida’nın nedenini kesin olarak belirleyemeseler de, birkaç risk faktörü belirlediler:

• Ailede nöral tüp defekti öyküsü. Nöral tüp defekti olan bir çocuğu olan çiftlerin, aynı kusurla ikinci bir çocuğun doğması riski vardır. Hastalık iki büyük çocukta mevcutsa bu risk artar. Ayrıca nöral tüp defekti ile doğan bir kadının veya benzer bir kusura sahip yakın akrabası olan bir kadının Spina bifidalı çocuk sahibi olma riski daha yüksektir. Bununla birlikte, Spina bifidalı çocukların çoğu, ailede kusur öyküsü olmayan ebeveynlerden doğmuştur.
• Folik asit eksikliği. Folik asit (B9 vitamini) sağlıklı bir fetüsün gelişimi için önemlidir. Folik asit, B9 vitamininin doğal bir şeklidir. Folik asit eksikliği, Spina bifida ve diğer nöral tüp defektleri riskini artırır.
• Bazı ilaçlar. Valproik asit gibi antikonvülsanlar, muhtemelen vücudun folik asit kullanmasını engelledikleri için hamilelik sırasında alınırsa nöral tüp kusurlarına neden olabilir.
• Şeker hastalığı. Şeker seviyelerini kontrol etmeyen diyabetli kadınların Spina bifidalı bebek sahibi olma riski daha yüksektir.
• Yağlanma. Hamilelik obezitesi, Spina bifida da dahil olmak üzere nöral tüp defekti riskinin artmasıyla ilişkilidir.
• Ateş. Bazı veriler, hamileliğin ilk aylarındaki ateşin (hipertermi) Spina bifida riskini artırabileceğini düşündürmektedir.

Tedavi

Cerrahi tedavi

Ameliyat sırasında cerrah omurilik dokusunu tekrar omurgaya yerleştirir ve deliği kas ve deri ile kapatır. Bu prosedür ne kadar erken yapılırsa, sinir yollarında o kadar az hasar olacaktır.

Spina bifido ameliyatının tedavisi hamilelik sırasında da mümkündür. Bu durumda doktorlar rahim içi ameliyat yaparlar. Hamilelik süresine, fetüsün konumuna ve hastalığın evresine bağlı olarak fetoskop veya anne karnında bir kesi ile yapılabilir.

Rahim içi cerrahi daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir, ancak sadece fetal cerrahide uzmanlaşmış deneyimli doktorlar tarafından yapılabilir.

Genellikle fıtık veya hidrosefali tedavisinde doktorlar, sinir kılıflarına baskı uygulayan fazla beyin omurilik sıvısını çıkarmak için bir şant alırlar. Bu şant, bebeğin büyümesi veya enfeksiyondan korunma önerileri nedeniyle zaman zaman değiştirilir.

Tespit ediliyor. Sabit bir omuriliği tedavi etmek için yapılır. Spina bifido tedavisi için yapılan ameliyattan sonra, çocuğun omuriliği bir süre sabitleyen ve onu dış etkilerden koruyan bir yara izi olur. Ancak bebek büyüdükçe gerilebilir ve sinir yollarına zarar verebilir. Bu durumda, algılama gösterge niteliğindedir.

Çoğu zaman, çocuklar büyüdükçe bu tür birkaç prosedürden geçerler. Bu ameliyat sırasında, cerrahın omuriliğe erişmesi için önceki ameliyattan alınan dikişte bir kesi yapılır. Doktor daha sonra sinir yollarını ve fıtığı yara dokusundan ayırır. Böyle bir ameliyattan sonra hasta 4 gün yoğun bakımda kalır. Bunun üzerine 15 gün daha hastanede kalır ve sonraki 3 ay boyunca uzmanlar tarafından muayene edilir.

Spina bifida tedavisi ayrıca mutlaka bir ortopedi cerrahı ve ürolog ile konsültasyonu içerir. Hastaya verilen hasarın derecesine bağlı olarak, en güvenli ve en etkili prosedürleri seçeceklerdir. Birçok çocuğun kateterizasyona veya mesane büyütmeye ihtiyacı vardır.

Konservatif tedavi

Spina bifidolu çocukların fizyoterapi ile idame tedavisine ihtiyacı vardır. Onlar için doktorlar, pelvis ve bacak kaslarını güçlendiren egzersiz programları yaparlar. Bazen hareketi kolaylaştırmak için lastikler ve bastonlar kullanılır. Alt ekstremite felçli çocukların bir bebek arabasına veya scooter’a ihtiyacı olabilir. Rehabilitasyon bölümlerinde çocuklara temel ev bakım becerileri öğretilebilir.

Çoğu zaman, spina bifida tedavisi, böbrek veya beyin enfeksiyonunu önlemek için antibiyotik almayı içerir. Hastalara ayrıca idrara çıkma ve bağırsak hareketlerini kolaylaştıran ilaçlar reçete edilir.

Yetişkinlerde spina bıfıda tedavisi

Cerrahi tedavinin özellikleri

Büyük yabancı beyin cerrahisi merkezlerinin uzmanları, klinik spina bifido belirtileri olan yetişkin hastaların radikal tedavisinde geniş deneyime sahiptir. Bu onların şüphesiz avantajıdır, çünkü yetişkinlerin bu anomalinin cerrahi tedavisini gerektirdiği durumlar oldukça nadirdir ve sıradan hastanelerdeki çoğu doktorun uygulamalarında böyle bir durum olmayabilir.

Spinal bifido, bir veya daha fazla omurun arka arkının iyileşmemesi veya yokluğu ile kendini gösteren konjenital bir anomalidir. Fetüsün nöral tüpünün oluşumu sırasında gelişir, bu nedenle en sık omurilik yaralanması, omurilik zarları ve beyin omurilik sıvısı (meningosel) içeren omurilik fıtıklarının oluşumu veya doğrudan omuriliğin maddesi ile birlikte ilişkilidir. zarlar ve beyin omurilik sıvısı (meningomiyelosel).

Bu şiddetli spina bifido formları, fetal gelişim aşamasında teşhis edilir. Sadece cerrahi olarak tedavi edilirler ve hamilelik sırasında veya doğumdan sonraki ilk günlerde operasyonlar yapılır. Aksi takdirde, çocuklar ağır engelli kalır, her iki çocuktan biri yaşamın ilk haftalarında ölür ve on çocuktan dokuzu – bir yaşından önce.

Omur kemerinin yarıları arasındaki boşluk 4-6 mm’yi geçmez; ne zar ne de omurilik dokusu içine düşmez. Bu nedenle, hastalık uzun süre kendini göstermeyebilir. Genellikle semptomları yetişkinlikte, omurilik yaralanması veya osteokondrozdan sonra ortaya çıkar. Dahası, birçok araştırmacı, yetişkinlerde beşinci bel kemerinin ve alt omurun bölünmesini, her üç vakadan daha sık meydana geldiği için, tesadüfen tespit edildiği ve asemptomatik olduğu için, normun bir varyantı olarak düşünmektedir.

Bununla birlikte, kemik defekti bağ dokusu şeritleri ile omurilikle ilişkiliyse, bifidonun gizli arkası klinik öneme sahip olabilir. Yeterince elastik olmadıklarında, omurilik gerginlik de dahil olmak üzere acı çekebilir.

Sıklıkla yetişkinlerdeki gizli spina bifido formunun sözde disrafik durumdan şüphelenilebilir. Örneğin, omurganın orta hattı boyunca lipom veya anjiyomun varlığı, bu bölgede yoğun saç büyümesi olan alanlar, fistülü andıran geçilmez açıklıklar. Ek olarak, hastalar şunları yaşayabilir:

• Bacaklarda az ya da çok belirgin güçsüzlük, genellikle hızlı kas yorgunluğu olarak hissedilir;
• Bel ağrısı;
• Yetersiz beslenme ve kas atrofisi;
• Skolyoz, artan torasik kifoz veya lomber lordoz (omurganın doğal eğrilikleri);
• İdrara çıkma veya dışkılama için zorunlu dürtü tipine göre pelvik bozukluklar.

Teşhis

Teşhis, ek araştırma yöntemleriyle doğrulanır:

• Radyografi ve manyetik rezonans görüntüleme;
• Bilgisayarlı tomografi;
• Kontrast miyelografi;
• Elektromiyografi ve elektronörografi.

Genellikle durum konservatif tedavi ile iyileştirilebilir:

• Terapötik egzersiz ve masaj;
• Fizyoterapi prosedürleri;
• İlaçlar – steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, miyolitler, B vitaminleri, mikro dolaşımı iyileştiren ilaçlar,
• Sinir uyarıları.

Cerrahi tedavi

Ancak bazen cerrahi tedaviye başvurmak gerekir. Şu durumlarda gösterilir:

• Spinal bifido ile ilişkili omurilik veya köklerinin sıkışma belirtileri;
• Vertebral defektin izdüşümünde yumuşak dokularda bir delik vardır. Tutarsız olsa bile, bulaşıcı
• Komplikasyonların kaynağıdır. Fistulous kursu kesilmeli ve dikilmelidir;
• Muayene sırasında omurganın artan instabilitesi, skolyoz, omurganın fizyolojik eğrilerinin patolojik olarak güçlendirilmesinin spina bifido’nun bir sonucu olduğu sonucuna varıldı.

Aşağıdakiler için çeşitli cerrahi müdahaleler gerçekleştirilir:

• Omurilik zarlarının çevre dokularla patolojik bağlantısının ortadan kaldırılması;
• Spina bifido’nun neden olduğu spondilolisteziste spinal motor segmentlerinin stabilizasyonu;
• Spina bifido’nun klinik tezahürünü tetikleyen omurga hastalıklarının düzeltilmesi;
• Skolyozun düzeltilmesi.

Tüm operasyonlar, özellikle omuriliğin bağ dokusu ve sinir köklerinin yapışıklıklarından kurtulma ile ilgili olanlar, ameliyat mikroskobu ve mikrocerrahi aletleri kullanılarak gerçekleştirilir.

Gerekirse, stabilizasyon işlemleri gerçekleştirin, dinamik stabilizasyon sistemlerinin kurulumu gibi fonksiyonel tekniklere yönelin.

Yetişkinlerde bifido’nun arkası klinik olarak daha sık eşlik eden patolojinin arka planında ortaya çıktığından, gerekirse cerrahi düzeltmesini yapın. Örneğin, genellikle sadece omurganın osteokondrozu ve spinal kanalın sinir yapılarının spina bifido sıkışması olan bir hastada fıtıklaşmış bir diskin ortaya çıkmasıyla ve intervertebral foramen o kadar belirgin hale gelir ki, klinik bir kök sıkıştırma tablosu gelişir. Bu gibi durumlarda, spina bifidonun klinik belirtilerini ortadan kaldırmak için fıtıklaşmış diski ortadan kaldırmak yeterlidir.